33岁已婚育的小美女士1年半前开始第一次 “咳嗽伴大口吐血”,她害怕极了,以为自己得了《红楼梦》中林妹妹的病——肺痨(学名“肺结核”),但去医院就诊后,经一系列检查排除了肺结核、肿瘤及寄生虫病等,为进一步明确病因,她选择了微创的胸腔镜检查。全麻醒来,医生告诉她,她的胸腔镜视野内均为血雾,双肺表面满是出血点,只能予以局部止血,无法切除大块肺组织进行病理检查。好在镜下没有见到肿瘤性或其他炎症性病变,考虑到她的咯血与月经周期密切相关,医生给予了经验性诊断:“肺部子宫内膜异位症”。
为什么会发生内异症
虽然此病从发现至今超过160年,但到目前为止,其发病机制尚不明确。针对肺部内异症,可能的理论有以下几个:1.经血逆流理论:是目前内异症主要的发病机制学说。脱落的子宫内膜碎片通过输卵管逆流到盆腔,沿结肠旁沟到膈肌(腹腔的顶,胸腔的底)表面,通过膈肌局部薄弱处种植或迁移至胸腔。2.体腔上皮化生学说:就是胸腔表面上皮细胞逐渐化生变成内膜腺体或间质。3.淋巴转移和血行播散学说:子宫内膜间质或腺体通过淋巴管或血管跑到胸腔等部位。而小美在出现咯血病史前1年,曾有孕15+周行药物流产+钳刮术的病史,术后1+月出现大量阴道出血,因“失血性休克”在当地住院,经止血对症治疗好转后出院,后予米非司酮治疗3月,其间未来月经。之后小美出现了经期咯血,参考上述学术观点,似乎能从经血逆流或淋巴转移和血行播散等角度解释小美的肺部内异症发生机制。
肺部内异症有哪些临床表现
内异症一旦累及肺部,就会出现月经期肺部病灶出血,表现为咯血;如有血块阻塞气管,还会出现气道阻塞、造成低氧血症,甚至窒息;如出血量多,也可有失血性休克。医生针对小美的症状给出了合理解释,并告知了潜在风险。
如何诊断肺部内异症
通过小美的就诊经历,大家知道,肺部内异症是需要多学科协助诊断的,包括呼吸内科、胸外科、妇科、影像科、病理科等,需排除其他疾病的基础上,再结合与月经的密切关联来诊断,或通过胸腔镜活检病理来明确。在患者表现为咯血时,首先需排除结核、肺部肿瘤、感染及血管相关疾病。需要做的检查,包括:1.胸部CT及CTA(明确胸部结构及血管有无异常,有无占位等)2.T-spot检查(适用于临床疑似结核病的辅助诊断);3.血常规、痰培养等(检查有无微生物感染或寄生虫等);4.胸腔镜(可直接看到肺部及胸膜等情况,并可取组织进行病理诊断,40 左右的概率可以获得有效病变组织,达到确诊目的)。而小美在伴随月经的周期性咯血发作期间,她每次做肺部CT都提示肺部结节较前增多,而胸腔镜术中发现的肺部出血点可以支持她的肺部内异症临床诊断。
怎么治疗肺部内异症
目前针对肺部内异症,首先选择药物治疗。药物治疗的目的:通过抑制雌激素水平,来抑制肺部内异症病灶生长。这是基于“雌激素窗口理论”,这个理论的基础是:人体各种组织对于雌激素的敏感度不一样;而当雌激素在30pg/ml~45pg/ml时,可达到让子宫内膜萎缩,又不引起更年期症状及骨质流失。所以,目前常用的药物包括:GnRHa、短效避孕药(如优思明、优思悦等)、孕激素(如地诺孕素)等。如病灶较大,药物治疗无效,必要时需行胸腔镜手术,切除肺部病灶,包括楔形切除,亚段切除或肺叶切除术等。因内异症疾病本身与雌激素相关,容易复发,因此术后仍然需要长期服用药物。(复旦大学附属妇产科医院普妇科)