原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病。其发病机制和病因尚未完全阐明，可能与遗传因素和环境因素相互作用所导致的免疫紊乱有关。多见于中年女性，起病隐匿，通常无症状，也可出现疲乏、皮肤瘙痒等症状，或血清碱性磷酸酶（ALP）升高/谷氨酰转肽酶(GGT)无症状性升高。

       PBC的临床表现

       PBC早期多无临床症状。约1/3患者可长期无任何临床症状，部分患者可逐渐出现乏力、皮肤瘙痒、关节疼痛、眼干口干、右上腹疼痛、骨质疏松等。随着疾病进展可出现胆汁淤积以及肝硬化的相关并发症和临床表现。合并其他自身免疫性疾病者，可有相应的临床症状。

       如何诊断PBC

       PBC的诊断需要依据生化、免疫学、影像学及组织学检查综合评估。满足以下三条标准中的两条即可诊断：1.存在胆汁淤积的生物化学证据（主要是ALP或GGT升高），且排除了肝内或肝外大胆管梗阻；2.AMA-M2/AMA阳性，或其他PBC特异性自身抗体（抗gp210抗体或抗sp100抗体）阳性；3.组织学上有非化脓性破坏性胆管炎和小胆管破坏的证据。

       肝内胆汁淤积的病因繁多，需依靠病史、体检、生化免疫、影像、病理及基因检测等手段综合判断。PBC需要与主要累及肝细胞的疾病(如酒精性肝病、药物性肝损伤等)，主要累及胆管的疾病(如小胆管型原发性硬化性胆管炎、IgG4相关性胆管炎、成人特发性胆管减少症及良性再发性或进行性家族性肝内胆汁淤积等)、主要累及血管性疾病（如肝窦阻塞综合征、布加综合征等），以及结节病、朗格汉斯细胞组织细胞增生症及肝淀粉样变性等疾病相鉴别。

       PBC的药物治疗

       熊去氧胆酸（UDCA）是治疗PBC的一线药物，安全性良好，其作用机制主要包括利胆、细胞保护、抗炎、免疫调节等，具有改善患者生化指标、缓解病理改变和延缓病程进展的作用，推荐用于生化异常的任何阶段的PBC患者，但肝脏组织病理学改变早期者可能获益更大。对于UDCA生化应答不佳的患者长期预后差、生存率低，需考虑二线药物治疗，二线药物主要包括奥贝胆酸(OCA)、贝特类药物以及布地奈德等。二线药物可以改善对UDCA生化应答欠佳的PBC患者的生化指标及组织学进展。但二线药物副作用均较大。

       PBC患者的饮食禁忌

       PBC患者要多吃蔬菜水果，适量瘦肉；多吃多不饱和脂肪，如Omega-3脂肪酸、橄榄油、坚果和鲑鱼等高脂肪鱼类；主食以全谷物为主，比如糙米、燕麦、玉米等，不过对于胃肠功能较弱的人或老年人，建议粗细搭配。不要吃奶油和黄油等饱和脂肪，特别是含反式脂肪酸的食物，比如含有代可可脂的巧克力、含有人造奶油的蛋糕等；少吃红肉，尤其是含有油脂成分多的牛羊肉和猪肉以及加工肉类如烟熏肉、烤肉、火腿、香肠等。PBC患者胆汁分泌较少，未消化的脂肪会导致腹泻、体重减轻及其他并发症，但脂肪是均衡膳食的一部分，需要合理吃健康的脂肪；避免高糖食品，糖分摄入过多，会导致肝脏脂肪堆积，引起脂肪肝，加重肝脏病情，但水果中的天然糖除外，天然糖对PBC患者有益；减少盐分摄入，有水肿或腹水的患者，需要严格限制盐分摄入；必须绝对戒酒。（成都市新都区中医医院检验科）