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关于地中海贫血的知识
湖南省永州市江华瑶族自治县人民医院儿科 周花梅

地中海贫血(以下简称地贫)是一种遗传性血液病,是我国长江以南各省发病率最高、影响最大的遗传病之一,这种疾病也是医学上称的溶血性贫血。


地贫症状


轻型地中海贫血一般不会导致任何症状,中间型或重型地中海贫血可导致贫血和其他症状。重型地中海贫血患儿出生不久就会开始发病,呈慢性进行性贫血。患儿面色苍白,肝脾肿大,生长发育缓慢,常有轻度黄疸,症状随年龄增长而日益明显。长期重度贫血会使骨骼代偿增生,导致骨骼变大,髓腔增宽。患儿1岁以后颅骨改变明显,表现为头颅变大,额部隆起,颧高,鼻梁塌陷,双眼眼距增宽,此为地中海特殊面容。


如何治疗地贫


一般治疗:注意休息和营养补充,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。手术治疗:进行脾切除,脾切除对血红蛋白 H 病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在患儿5~6岁以后施行并严格掌握适应证。造血干细胞移植:异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。


地贫患者的注意事项


地贫患者在饮食上要多加注意。可以多吃一些富含维生素C和铁元素的食物,如新鲜水果、蔬菜,以及动物的肝脏。很多贫血患者饮食不够营养,因此还要多吃高蛋白食物。千万不要吃那些不易消耗还影响营养吸收的食物。此外,还需适量运动,地贫患者的身体比较虚弱,抵抗力也较差,适量运动可以增强体质,提高免疫力,对改善病情有很大帮助,所以平时要保持适量运动,运动量的强弱要根据自己的身体情况来决定。


地贫难治可防


在地贫高发地区开展婚前、孕前及产前优生检查,通过医学干预阻止重型地贫患儿出生是目前国际公认的有效防控地贫的首要措施和重要策略。