摔跤、滑倒、轻微擦伤，甚至走路时的不小心碰撞，都有可能让他们血流不止。这些常人难以忍受的痛苦背后，是血友病患者的常态。因此，有人形象地称血友病患者为“玻璃人”。

       那么，血友病的发病原因是什么？为什么血友病常见于男性？又该如何治疗呢？近日，记者采访了成都新世纪妇女儿童医院主任医师李晓静，请她介绍血友病的相关知识。

     “伤不起”的他们

       今年15岁的小张是一名高二的学生，也是一名血友病患者。在小张1岁时，因为感冒到医院打针，父母意外发现他胳膊上的针眼一直止不住地渗血，在打完针好几天后，还一直有瘀斑存在。后来几经辗转，小张最终被确诊为血友病B。

       据李晓静介绍，血友病是一组凝血因子缺乏导致凝血功能障碍的遗传性出血性疾病，主要表现为自发性出血或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血。根据缺乏的凝血因子的类别，血友病主要分为血友病A和血友病B两类。临床上血友病A最常见，占比80　~85　。

     “和很多人想象的不一样，血友病患者的出血速度并不一定很快，只是会出血不止。因此，患者外伤后的即刻症状可能并不明显，甚至被忽视。”李晓静告诉记者，血友病患者一般在幼年发病，但因认识不足，容易被漏诊和误诊。因此，在婴幼儿时期，家长如果发现孩子出现拔针后渗血不止、受到轻微磕碰后身上有瘀斑或血肿、换牙时出血不止等情况，就要提高警惕，尽早带孩子去医院检查。

       血友病传男不传女？

       有传言说“血友病传男不传女”，这是真的吗？对此，李晓静解释，血友病是一种以凝血功能异常为特征的X染色体连锁隐性遗传病。由位于X染色体上的凝血因子基因突变引起，遗传规律是女性传递、男性发病或男性传递、女性携带。男性仅有一条X染色体，该染色体上的基因发生突变就可能出现临床症状，即为血友病患者；女性有两条X染色体，一条染色体上的基因发生突变，另一条没有突变，一般没有临床症状，即为血友病基因携带者。因此，几乎所有的血友病患者都为男性。

       因此，对于血友病患者，建立遗传咨询，严格婚前检查、产前诊断、优生优育十分重要。“如果家族里有人患有血友病，夫妻双方婚前、孕前可以做基因检查，利用辅助生殖技术，最大限度地避免孩子患病。”李晓静介绍道。

       预防治疗是首选治疗方法

       在很多人的认识中，血友病没有根治的方法，只能平时多加注意，在出血后采取被动治疗。李晓静特别提醒，虽然血友病到目前为止没有特别好的治愈方法，但是出血后被动治疗的治疗理念是不对的。“血友病有些出血是致死性的，比如颅内出血、消化道出血。此外，关节和肌肉的出血会反反复复，如果被动治疗，久而久之就会造成残疾。”

       因此，血友病患儿的预防治疗非常关键。李晓静告诉记者，儿童期是血友病治疗的黄金时期，患儿应尽早、充足、长期地进行预防治疗。预防治疗又称规律性替代治疗，是定期输注凝血因子制剂来维持凝血因子含量在一个相对安全的水平，以预防出血和关节损伤。“如果定期适量补充凝血因子，患者完全可以正常地参加学习、运动，正常工作。”李晓静说道。