先天性疾病是患者在出生时便存在的疾病，出现先天性疾病的原因主要包括外在有害因素的影响以及遗传病。在妊娠期时母亲受到外界有害因素的影响，如辐射、药物、病菌等，导致胎儿出现先天性异常。当患者家族中存在其他人同种疾病，且发病年龄相似，可以怀疑为遗传性疾病。

       先天性心脏病，是目前临床中最为常见的一类先天畸形。病情较轻的患儿，症状不明显，但病情较重者，可出现活动后呼吸困难、绀紫、晕厥等，年长儿可伴有生长发育迟缓的情况。

       先天性心脏病是指在胚胎进行发育时期，心脏及大血管出现形成障碍或发育异常情况而导致解剖结构异常。其主要可根据血流动力学变化分为3类：1.无分流型，也可称为无青紫型，指心脏左右两侧或静脉之间无异常通路及分流，不产生绀紫。具体包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等；2.左向右分流型，也可称潜伏青紫型，指心脏两侧血流循化途径中存在异常通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况，导致肺动脉或右心室压力出现增高现象，并超过左心压力时，先天性心脏病则可使血液自右向左分流而出现短暂性的青紫。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等；3.右向左分流型，也称青紫型。该种类型中所包含的畸形构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流进入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。

       先天性心脏病患病的原因，通常由多类因素复合构成，其中最为大众怀疑的遗传因素，反而是占比较少的影响因素。对于先天性心脏病的病因，环境因素是其重要的致病因素之一。在妊娠35~56天内，是胎儿心脏发育的重要节点，当孕妇受到不良外界因素则存在一定概率影响胎儿心脏的生长发育，导致先天性心脏病的发生。

       目前临床上，可通过患者的症状、体征、心电图、超声心动监测等诊断先天性心脏病，根据患者个人病情的发展来制定相应的治疗方案。先天性心脏病并非不可自然康复，临床案例虽大部分患者无法自愈，但仍有小部分患者可以自愈。通常情况下，先天性心脏病均会随着患者年龄的增加，血流动力学异常时间的延长，病情也将逐步加重。

       先天性心脏病的治疗手段主要以手术为主，进行手术治疗前，相关医师需对患者的畸形范围以及程度进行详细、深入的了解，帮助患者挑选恰当适宜的手术时机。先天性心脏病手术治疗时机的选择，是手术效果及患者疾病预后的决定性因素。外科手术是治疗先天性心脏病的传统方法，具有丰富的临床经验，整体的方法学成熟、适应证广泛，几乎大部分的先天性心脏病均可通过该方式进行手术治疗。但外科手术创伤性较大，需要进行体外循环，对于部分特定病变也受到手术途径的限制，在术后发生并发症的概率较高，也存在手术治疗效果不理想的情况。随着医疗技术、水平的不断发展与精进，介入治疗已被应用到先天性心脏病的治疗当中，介入治疗与传统外科手术治疗不同，无须进行体外循环，具有简单便利、术后恢复快、可重复性高的特点。

       先天性心脏病的预后主要取决于患者心脏畸形的类型、畸形程度、手术时机、有无其他并发症、系统疾病等。大部分非心脏畸形复杂的患者经过科学有效的手术治疗后，先天性心脏病对其生长发育、正常生活所造成的影响近乎消失，预后理想。 （南充市高坪区人民医院）