专家简介：

曹云山，四川省人民医院心肺血管病科主任、哈佛大学医学院附属麻省总医院博士后、主任医师、博士研究生导师、四川省高层次领军人才，现任中华医学会罕见病分会委员、四川省医学会肺血管疾病多学科联合委员会主任委员。

肺源性心脏病（简称肺心病）主要是支气管—肺组织或肺血管病变所致肺动脉高压引起的心脏病。肺心病多为长期肺部疾病（如慢阻肺、尘肺、肺血管狭窄等）导致的继发性心脏病变。肺动脉高压患者早期不易发现，出现症状后又不易被确诊，而漏诊、误诊会导致患者错失最佳治疗时机。

四川省人民医院（以下简称“省医院”）心肺血管病科主任曹云山教授团队，近期在心血管领域国际权威学术期刊《JACC Asia》发文指出：肺动脉高压疾病谱系复杂，患者常存在多重致病因素叠加共存的情况，沿用多年的传统五分类体系易导致误分类，从而延误疾病的治疗，并提出了二元分类框架与SPC诊断流程，为全球各级医院肺动脉高压规范化、精准化诊疗提供了全新临床思路。

为何肺血管病难以发现？肺部疾病为什么会影响心脏？心肺血管病到底是心脏病还是呼吸系统疾病？本报记者采访曹云山探寻答案。

新科室：规范诊疗方向

省医院心肺血管病科成立于2024年，主要开展常见心、肺血管疾病的规范化预防、诊断、评估、治疗、康复与长期管理，是国内心肺血管病领域临床、科研和教学的领军性单位，截至目前已协助指导全国40余家省级三甲医院开展肺血管病介入治疗，推动多地实现技术“零的突破”。

2024年8月，《欧洲心脏病杂志病例报道分册》心血管亮点栏目刊登了曹云山团队的文章，首次把曹云山在诊断“纤维性纵隔炎”时提出的一个影像学诊断线索命名为“云山征”：肺动脉高压+肺不张=二联征，叠加胸腔积液=三联征，肺动脉狭窄与三角形阴影重叠=云山征。这一诊断线索将相关病症早期识别率提升至40％。

曹云山告诉记者，目前国内设有心肺血管病科的医院不到10家，科室收治的患者一半以上是从国内其他医院转诊而来。他讲述，一位患者20多年来忍受气短乏力症状，走遍国内多家医院，连续10年做了17次支气管镜检查和4次冠脉造影检查，均无法查明原因。来到四川后，曹云山确诊他为纵隔炎（肺血管病的一种，病程隐匿，难以明确病因）。

“查明病因后，这位患者接受了4次支架手术，现在已经全面恢复。”曹云山解释，“对于心脏支架手术，公众已普遍知晓，其技术发展也已成熟。但是，肺血管里放支架，国内外都开展得较晚，很多医院无法常规开展肺血管支架手术。”他补充，“肺血管支架手术难度大、风险也很高，因为肺血管紧邻气管，手术中稍有不慎，就会导致患者大咯血、呼吸困难。”

据悉，目前全国近1/3的肺血管支架手术由曹云山团队完成或协助完成，不少医生到省医院心肺血管病科进修，学习诊断技术，同时学习肺血管支架手术相关技术。

肺血管病：并不罕见的罕见病

因为过去对肺血管病认识不够，所以很多病症被列为罕见病，也无法统计患病率。曹云山告诉记者，以前这类患者既难以找到病因，也无法治疗，在呼吸科或心内科问诊，常被当作慢阻肺或冠心病来治疗。

随着临床医学对该类疾病认知的不断深入，肺血管病的检出率正显著提升。以纵隔炎为例，2024年之前该病在国内只有零星病例报告，而目前在省医院每年能确诊100多例。这一数据提示，该病的潜在患者比例较高，漏诊和误诊的情况不少。

肺血管病的治疗应遵循早发现、早干预的原则，但是目前数据显示，纵隔炎患者的平均诊断年龄是65岁，平均延迟诊断时间是5年。

心肺血管病科是心血管病和肺血管病综合治疗的科室，更关注肺血管病。为什么要心肺联治？曹云山表示，肺动脉高压会拖垮右心室，造成肺血管阻力持续增高，给负责向肺部泵血的右心室带来无法承受之重，长期超负荷工作会导致心肌变厚、扩大，最终收缩无力，演变为右心衰竭。他称，肺血管病与传统的心血管病不同，病因特别复杂，早期症状主要表现为乏力、气短，与心衰、慢阻肺等疾病的症状接近。导致冠状动脉狭窄的主要病因就是冠心病，而导致肺血管狭窄的病因“五花八门”，比如纵隔炎、血管炎、血栓、先天遗传因素等。

先进技术：让更多患者受益

我国西部地区风沙大，是纵隔炎的高发地区。如今，由曹云山牵头成立的全国首个医学会下属省级肺血管疾病多学科联合委员会在四川省医学会成立，越来越多患者选择主动进行肺血管检查。

在今年6月举办的“第二届西部肺血管大会”上，除了呼吸科与心内科医生，更多影像科、超声科医生加入如何常态化监测肺血管健康的探讨。

今年4月至7月，秘鲁心脏介入专家Jose、美国肺血管介入专家Vikas先后到省医院心肺血管病科学习。

从1995年全球首款肺动脉高压靶向药物在美国上市，到2024年“云山征”被命名，历经近30年的探索发展，世界肺动脉高压诊疗水平已取得长足进步，中国原创肺血管医疗技术也在逐步走向国际，为国内外患者带来更优质、更先进的医疗服务，为全球肺血管疾病诊疗事业发展贡献了一份中国力量。