在古代，有些家族中的人反复出现头痛，却很难找到确切的病因，犹如雾里看花，只能进行止痛治疗；而在当代，借助高端影像技术，即使灯火阑珊我们依然能看清它的本来面目。今天我们带大家了解一种罕见疾病——烟雾病。

       什么是烟雾病

       烟雾病（Moyamoya disease, MMD）是一种罕见的慢性脑血管病，其特征是颈内动脉及其分支逐渐狭窄，形成了一种迷走状的侧支循环，导致脑组织供血不足。由于这种颅内异常血管网在脑血管造影时像袅袅炊烟一样，因此得名。

       烟雾病对个人和社会健康会造成严重影响，患者可能出现脑出血或脑梗死，严重时可危及生命。因此，加强对烟雾病的认知对于早期诊断和治疗至关重要。

       哪些情况可能导致烟雾病发生

       烟雾病的致病原因目前尚不完全清楚，但遗传因素、炎症反应和自身免疫反应等因素相互作用，会共同促使烟雾病的发生和发展。

       基因遗传：在烟雾病的发病机制中起着重要作用。东亚人群和有家族史的患者更容易患烟雾病，这表明遗传因素在疾病的发生中起到一定的作用。在中国，儿童发病年龄高峰在5~9岁，成人发病年龄高峰在35~44岁。

       炎症反应和自身免疫反应：也被认为与烟雾病的发病相关。炎症反应会导致血管内膜受损，促使血管狭窄和形成迷走状循环，进而导致脑组织供血不足。自身免疫反应可能会导致免疫系统攻击血管内皮细胞，加速血管狭窄的进程。

       现哪些症状要警惕烟雾病

       烟雾病常见症状包括头痛、晕厥、言语障碍、肢体无力等。由于症状较为多样化，往往会被误诊为其他脑血管疾病，因此及早识别烟雾病的症状对于及时治疗具有重要意义。

       头痛：是烟雾病患者最常见的症状之一，通常表现为持续性、剧烈的头痛，常伴随恶心、呕吐等症状。

       晕厥：是另一常见症状，患者可能会突然昏倒，持续时间短暂。

       言语障碍：包括言语不清、言语困难等现象，患者可能会出现说话不连贯或语言表达困难。

       肢体无力：则表现为肢体乏力、无力感，可能会影响日常活动能力。

       此外，烟雾病患者还可能出现视力模糊、面部抽搐、感觉异常、癫痫等症状。由于症状多样化且轻重不一，对于疑似烟雾病的患者，应及时就医，接受专业诊断和治疗。

       如何筛查和诊断烟雾病

       磁共振及磁共振血管成像（MRI+MRA）：是一种无创的影像学检查方法，可提供高分辨率的脑部图像。在烟雾病的诊断中，MRA可以显示颅内动脉的狭窄情况、侧支循环的形成情况，MRI可以评估脑实质有无缺血、梗死。

       CT和CT血管成像（CT+CTA）：是另一种常用且无创的影像学检查方法。在烟雾病的诊断中，CTA可以显示脑部血管的形态、狭窄情况。CT平扫通常用于急性期病情评估，可以显示脑出血的部位并估算体积，可帮助医生快速了解患者的病情，制定及时的治疗方案。

       数字减影血管造影（DSA）：是一种有创的影像学检查方法，是诊断烟雾病的“金标准”。在烟雾病的诊断中，脑血管造影可以直观地观察颈内动脉及其分支的狭窄情况，评估迷走状侧支循环的形成程度，帮助医生准确诊断疾病。

       确诊烟雾病该如何治疗

       烟雾病的常见治疗方法包括药物治疗、手术治疗和康复治疗。

       药物治疗：主要是通过药物来扩张血管、改善血液循环、降低血脂并稳定斑块、减轻症状、营养神经等，如抗血小板药物、钙通道阻滞剂等。

       手术治疗：对于病情较为严重的患者，手术治疗可能是必要的选择。脑血流重建术是目前公认的治疗烟雾病的有效方法，以恢复脑部血液供应。

       康复治疗：对于卒中患者，康复治疗主要包括肢体康复锻炼、针灸等方案。

       通过上述介绍，相信人们对这一疾病有初步的了解和认识。一旦出现疑似症状，不要耽误病情，及时就医治疗，减少病情的恶化。（1.上海交通大学医学院附属第一人民医院ICU 2.上海大学附属全景医学影像诊断中心放射科）