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当前:14版(2022年06月15日) 上一版 下一版
川崎病患儿冠状动脉扩张能恢复正常吗
电子科技大学医学院附属妇女儿童医院·成都市妇女儿童中心医院 文一州

川崎病由于其本身病理机制的血管损害特点,患儿的主要高危因素之一就在于心脑血管的异常病变,其中冠状动脉扩张以及冠脉瘤的形成在临床发生概率较高,潜在风险也较大,是目前临床中儿童后天性心脏病的主要形成原因,如下将针对川崎病患儿治疗以及预后过程中关于冠状动脉能否恢复、如何恢复以及预后情况如何进行梳理探讨。


病理机制以及程度分级


关于川崎病对于患儿冠状动脉的损伤机制,目前学界普遍认为跟血管内皮细胞受损导致血管壁蛋白酶以及弹力蛋白降解等因素有关,在以川崎病小鼠作为研究对象的实验中发现,如果敲除小鼠TNF-α及其受体,小鼠的冠脉血管扩张情况以及冠脉瘤情况不会发生,可见导致川崎病患儿冠状动脉病变的主要因素在于血管损伤以及炎性反应、炎性因子本身。此外,虽然冠状动脉损伤是川崎病的高风险并发症,但临床实例中仍有部分患儿未伴随出现冠状动脉扩张或冠脉瘤的形成。


临床中关于川崎病冠状动脉扩张程度的分级,根据冠脉内径绝对值一般分为3个等级,冠脉内径≤4.0mm者为小型冠状动脉瘤或轻度扩张,大于4.0mm小于8.0mm者为中型冠状动脉瘤,≥8.0mm者判定为巨大冠状动脉瘤。上述几个范围对应不同年龄患儿经体表面积校正的Z值,具体需要通过彩色多普勒超声以及冠脉造影检查进行判定与确诊。


治疗与效果


在临床治疗中,应以预防冠脉损伤、扩张的治疗目的为主,但对于已经形成扩张症状,并且病情进行性发展的患儿,相较损伤未形成的患儿,需要延长用药时间,在抗血小板用药方面,阿司匹林是安全性较高、应用较为广泛的药物种类,冠脉损伤患儿需要持续服用直至冠脉复常指征显现,另外需要根据患儿个体情况搭配双嘧达莫以、氯吡格雷等药物;对于扩张程度分级中重度的患儿,一般建议增加抗凝药物治疗,如华法林以及低分子肝素等,同时丙种球蛋白也是重要抗炎治疗用药,对于丙种球蛋白治疗欠佳的患儿可以考虑替换英夫利昔进行治疗。


预后随访


在病程中出现冠状动脉损伤或一过性症状的患儿,在预后随访过程中需要区别于未见损伤的患儿;在CAL风险分级标准中定义为Ⅰ、Ⅱ级的患儿,需要在预后第1、2、3、6、12个月以及第五年内各时间节点到院复查,病程中轻度冠脉扩张的Ⅲa级患儿需要在预后第1、2、3、6、12、24、36、48、60个月各时间节点到院复查,病程中中度冠脉扩张的Ⅲb级患儿一般建议终身随访,并且在预后第1、2、3、6、12、18、24、30、36、42、48、54、60个月各时间节点重点随访复查,病程中重度冠脉扩张或形成冠脉瘤的IV、V级患儿需要在出院后每月至少到院复查一次,具体时间节点为预后第1、2、3、6、9、12个月及其后每3~6个月进行随访评估,待冠脉情况逐渐改善、病情稳定、风险降低后改为每3月到院复查一次。关于预后随访复查的项目,基础包括血小板、心电图以及心脏超声等,对于瘤样病变或严重程度较高的患儿、风险较高的患儿酌情考虑造影深入检查。


川崎病作为目前临床以及医学研究中病因研究尚不十分明了的疾病,在治疗过程中仍然只能以对症抗炎、抗凝等治疗方式为主,关于川崎病对患儿冠脉的影响以及损伤,在整体治疗过程中只能以积极预防作为目的与期望,但整体而言,目前已知临床案例中,多数患儿能够在预后1~2年或3~5年内自行恢复,具体恢复时间根据病程过程中的病情严重程度以及罹患时间区分有所不同,所以临床中关于川崎病的治疗,需要尽可能地早发现、早干预、早治疗,以降低冠脉受损风险或受损程度。