本报首页 版面概览
往期回顾
   
当前:13版(2023年12月22日) 上一版 下一版
世界知名歌手罹患僵人综合征
这个病和渐冻症有啥区别

       去年12月,世界知名歌手席琳·迪翁(Celine Dion)通过社交媒体公布了她被诊断出患有“僵人综合征”,这一疾病会导致她的肌肉无法控制地痉挛。席琳·迪翁曾通过视频表示,“这些肌肉痉挛已经影响了我日常生活的方方面面,有时会让我走路困难,有时会让我无法像之前那样唱歌。我一直在努力,每天和医疗团队一起恢复我的运动神经以及再次登台的能力。为了和大家再次相聚,我别无选择。只能在此刻全身心投入我的身体恢复,这是我目前的重心。”

       距席琳·迪翁公开自己得了僵人综合征已经一年了。近日,她的家人表示,席琳·迪翁暂时还不能重返舞台,因为她已经无法控制自己的肌肉。

       僵人综合征到底是一种什么病?

       一种罕见的“硬瘫”疾病

       人类的肌肉控制需要一个复杂而精密的系统,它有206块骨骼,600多块肌肉,支配的神经更是数不胜数。它同时需要营养支持、能量供应、电脉冲调节,电解质交换……大部分肌肉的运动是自激预调节行为。也就是说,肌肉的运动行为不仅要有目的和规划,还要根据环境和运动状态对肢体进行实时的调节控制。肌肉的收缩和舒张是产生人体动力的因素,当肌肉不能收缩和不能舒张的时候,疾病就发生了。不能收缩,神经内科医生把它叫“软瘫”。不能舒张,同样也是瘫痪,叫作“硬瘫”。有一种十分罕见的疾病,一种肌肉无法放松的疾病,一种非常典型的“硬瘫”疾病——僵人综合征。

       公开资料显示,僵人综合征是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病。临床上主要表现为进行性中轴肌肉强直、发作性痛性肌肉痉挛、情感和运动刺激可诱发的肌痉挛发作;血清及脑脊液中抗谷氨酸脱羧酶抗体阳性,肌电图上表现为安静状态下主动肌和拮抗肌持续的运动单位活动。

       易误诊为“强直”“癔症”

       偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是僵人综合征患者面临的困境。中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,僵人综合征也被俗称为“木头人”,该病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

       邱伟介绍,僵人综合征通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

       由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

       邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

       患者需要更多保护与陪伴

       江苏省人民医院神经内科史兆春副主任医师表示,僵人综合征起病常常隐匿、不易察觉。有的病人常常病情加重到一定程度,比如经常性跌倒、不能自由活动,才被重视。情绪压力同时也会诱发痉挛与疼痛,焦虑、抑郁也常与此病相伴随,因此给予患者合理治疗,充分情感支持与陪伴是非常必要的。

       目前对僵人综合征的诊断,首先要排除其他可能病因,包括,渐冻症、强直性脊柱炎、风湿性关节病、副肿瘤综合征等。也要和破伤风、狂犬病的僵硬痉挛相鉴别,此外还可以做免疫指标、肌电图等检查来进一步明确。史兆春说,僵人综合征的治疗主要包括改善临床症状和免疫调节治疗。但用药须谨遵医嘱、警惕药物的副作用与不良反应。此类患者应避免危险作业、独自开车等可能在疾病发作时发生致命危险的工作和活动,同时患者的服药、防跌倒、生活照料等方面,也非常需要家属保护性的陪伴。她特意讲述了一位在江苏省人民医院诊断的较典型的僵人综合征患者,表现为躯干、四肢僵硬,行走困难,甚至因此多次跌倒,对患者身心造成巨大伤害。经多处就医,最终诊断为僵人综合征,经合理治疗后症状好转。

       医生提醒:若出现肌肉僵硬:躯干、腹部、腰部肌肉僵硬,引起身体特征性“前凸”,伴运动功能障碍,腿部肌肉僵硬导致步态异常;累及胸部肌肉,出现呼吸困难;面部肌肉受影响时出现苦笑、强笑或面部无表情,甚至说话不清楚、吞咽困难等;出汗增多、眼部症状(内斜视、眼球震颤、核上性眼肌麻痹),以及焦虑、抑郁等情况时需引起高度重视,请及时就诊,明确病因并展开下一步治疗。


知道多一点


      僵人综合征并不是渐冻症

      专家表示,有些人将僵人综合征与渐冻症混为一谈,其实两者天差地别,渐冻症是肌萎缩侧索硬化的最终结局,病人最终会死于呼吸肌麻痹或肺部感染,而僵人综合征病人不会因该病死亡,但会因生活质量严重下降,承受巨大的心理压力。

       动不了,很容易让人联想到渐冻症或是风湿类的疾病。但僵人综合征的动不了有自己的特点,诊断需要结合临床特点、仔细排除其他疾病或病因。渐冻症表现为进行性加重的骨骼肌无力、萎缩等,疾病进行性进展,最后连呼吸都会困难;风湿类疾病多表现为疼痛和晨僵,这种僵以小关节为主,例如手指关节的疼痛僵硬。而僵人综合征表现为肌肉的紧张、僵硬、痉挛,可累及全身,也可涉及一个或多个肢体,发作时肌肉会“板得硬硬的”,患者会走不动路、跌倒,有可能发生骨折等意外。(本文综合自《扬子晚报》《广州日报》、澎湃新闻)