近日，杨大叔因腰痛、背痛伴连续发热三月余，辗转多家医院仍未明确病因，最终前往攀枝花学院附属医院（攀枝花市中西医结合医院）就诊。此时他已全身重度水肿、呼吸极度困难，病情危重。

       症状复杂陷诊断僵局

       就诊时，杨大叔除全身乏力、呼吸困难、食欲差外，还存在全身多处淋巴结异常肿大，腹腔、胸腔、心包腔等多部位积液，症状随时间推移不断加重。尽管医院全力开展治疗，他仍持续发热，水肿加剧、身体越发虚弱，甚至几度想放弃治疗。

       为明确病因，医院进一步检查：腰椎MRI提示可能存在血液系统疾病，但骨髓穿刺、骨髓活检未获得阳性诊断证据；在杨大叔肢体重度水肿的情况下，医生为其实施了超声引导下腋窝淋巴结穿刺，病理检查结果疑似浆细胞瘤。然而，浆细胞瘤无法解释其所有临床症状，诊断工作陷入僵局。

       血液科全科医护人员多次开展病例讨论，在患者及家属积极配合下，以及华西医院血液科、病理科专家远程指导下，杨大叔最终被确诊为罕见病Castleman病的亚型——iMCD-TAFRO综合征（重型）。

       跨地调药紧急救治

       据悉，该病发病率仅为2/10万，治疗需使用特效药司妥昔单抗，而攀枝花本地暂无此药，医院随即协调从成都调运。

       等待药物期间，杨大叔病情突然恶化，出现眼结膜自发出血、腹腔血管自发出血，被紧急转入ICU监护治疗。司妥昔单抗顺利运抵攀枝花，医护人员第一时间在ICU为其完成药物输注。输注后，杨大叔病情逐渐好转，最终康复出院，后续需定期返院复查并接受司妥昔单抗治疗。

       据专家介绍，Castleman病是一种以淋巴结肿大、特征性组织学表现以及广泛的临床表现谱为特点的血液系统疾病，它常以两种“面貌”出现：一种为单中心型Castleman病（UCD），最为常见，约占70　~80　。通常只有一个区域（如胸部、腹部、颈部）的淋巴结显著肿大。患者可能没有明显症状，或仅有肿大淋巴结引起的局部压迫症状（如咳嗽、吞咽不适）。另一种为多中心型Castleman病（MCD），累及全身多处淋巴结区域，常伴有全身症状：反复发热、盗汗、体重下降、乏力、肝脾肿大、血细胞减少、肾功能异常等。部分亚型（尤其与人类疱疹病毒8型/HHV-8相关）病情可能更凶险。

       专家提醒，面对不明原因症状，早诊早治是关键。本病发病率低，识别率低，误诊率高，特别是对于多中心型，若出现不明原因的长期发热、盗汗、消瘦、贫血、血小板减少、全身多处淋巴结肿大、乏力、多系统损伤等症状，请务必及时到血液科就诊。