近日,记者从四川大学华西医院获悉,该院小儿外科联合肝移植中心、消化内科、血管外科、麻醉科、放射科、超声医学科、重症医学科等组建多学科协作(MDT)团队,历经10小时17分钟精细手术,为一名4岁孟加拉国籍女童实施高难度Meso-Rex门静脉血管重建术,成功根治罕见病门静脉海绵样变。患儿术后恢复顺利,术后12天康复出院。
据介绍,该患儿因反复呕血、黑便5个多月,在孟加拉国曾因食管胃底静脉曲张出血接受过内镜下套扎治疗,但门静脉高压的根本问题仍未解决。
患儿家属了解到华西医院小儿外科主任医师靳曙光团队在儿童疑难复杂肝胆外科疾病、门静脉海绵样变诊疗方面经验丰富,毅然携患儿赴中国求医。
3月3日,患儿经华西医院急诊就诊后收入小儿外科,明确诊断为门静脉海绵样变伴门静脉高压。
据了解,门静脉海绵样变是一种罕见的血管畸形,常引发门静脉高压、消化道出血等致命性并发症。该患儿入院前已多次出血,且合并血小板减少及凝血功能异常,随时可能因大出血危及生命。
面对外籍患儿、罕见病、复杂病情、极高手术风险等多重挑战,小儿外科立即启动MDT会诊,围绕诊断、手术、麻醉、影像、介入、重症监护、术后康复等制定一体化方案。经过全面评估,团队最终选择Meso-Rex手术(肠系膜上静脉—门静脉左支血管搭桥吻合术)——这是目前治疗儿童门静脉海绵样变的最佳方式。
靳曙光介绍,Meso-Rex手术是通过血管重建跨越梗阻段,恢复门静脉入肝血流,解除门静脉高压。该术式技术难度高、耗时久、对多学科协作的要求尤为严苛。“这个患儿年仅4岁,血管条件差,门静脉左支直径仅4mm,可供移植的血管十分有限,进一步增加了手术的风险和难度。”
由于患儿合并食管胃底静脉重度曲张,麻醉诱导期大出血的风险极高,麻醉科团队凭借丰富的临床经验,周密评估、严防严控,顺利完成麻醉插管,为手术筑牢第一道防线。
随后,消化内科介入团队经股静脉穿刺行肝静脉造影,进一步明确病变范围,精准评估搭桥血管条件。术中证实门静脉主干海绵样变性,左支直径4mm、显影良好,肝内分支通畅,具备手术条件。
手术进入关键阶段,小儿外科团队探查见肝门区大量迂曲侧支血管,门静脉主干狭窄畸形。血管外科团队选取患儿右侧颈内静脉作为搭桥血管,该颈内静脉管径粗直、无瓣膜,且双侧可代偿,为Meso-Rex术理想搭桥血管;但颈部解剖结构复杂,静脉位置较深,获取过程极易损伤重要神经与血管,操作难度极大。团队专家凭借精湛的技术,精细操作,成功游离右侧颈内静脉约6cm,并结扎细小属支,完整切取备吻合。
转回腹腔行血管吻合是本次手术的核心环节,也是最具挑战性的一步。患儿静脉壁薄、血流缓慢,吻合段发育欠佳,且直径仅4mm,重建难度高。稍有不慎便可能导致吻合口狭窄或血栓形成,进而引发症状复发甚至门静脉系统阻塞。小儿外科与肝移植中心团队采用显微外科技术,在放大视野下精细缝合,每一针都精准到位,确保吻合口光滑通畅。
历时10小时17分钟的连续奋战,手术最终取得成功。