肾上腺是人体重要的内分泌器官,可分泌糖皮质激素、盐皮质激素、性激素、儿茶酚胺类激素等。
肾上腺肿瘤是肾上腺组织细胞异常增生所形成的赘生物,按性质可分为良性肿瘤和恶性肿瘤;按有无内分泌功能(如分泌某种激素引起高血压)分为功能性和非功能性肿瘤;按发生部位又可分为皮质肿瘤、髓质肿瘤、间质瘤或转移瘤等;肾上腺皮质肿瘤按功能层又可以进一步分为皮质醇症、原发性醛固酮增多症及性征异常,髓质肿瘤主要是嗜铬细胞瘤。
不同类型的肾上腺肿瘤流行病学特征不尽相同,以肾上腺皮质癌为例,发病罕见,年发病率为0.5/100万~2/100万。但在巴西南部,肾上腺皮质癌发病率则高达3.4/100万~4.5/100万,是其他国家地区发病率的12~18倍。
肾上腺肿瘤的发病率和死亡率在不同地区之间存在差异,这种差异可能是由于遗传、环境和生活方式等因素造成的。另外,肾上腺肿瘤在发达国家的发病率和死亡率往往高于发展中国家,这可能与发达国家的人口老龄化、肥胖、高血压和糖尿病等慢性疾病的患病率较高有关。肾上腺肿瘤在城市地区的发病率和死亡率往往高于农村地区,这可能与城市地区的人口密度较高、环境污染更严重、生活方式更不健康有关。
我国的相关数据显示:肾上腺结节在普通人群中的患病率为1.4 ,其中绝大部分(96 )为腺瘤;肾上腺肿瘤大部分为良性、无功能占位,恶性病变占比<1 ;功能性肾上腺肿瘤占比约30 。基于此,所有肾上腺肿瘤均应进行内分泌激素功能评估以明确其性质,同时指导治疗方案。
肾上腺肿瘤病因目前尚不明确,可能与遗传、内分泌异常、环境等多种因素有关,而诱发因素则包括内分泌功能紊乱、精神刺激以及自身免疫异常等。
肾上腺肿瘤临床表现复杂多样,与其良恶性、是否有内分泌功能、肿瘤发生部位及肿瘤大小等因素密切相关。良性无功能肾上腺肿瘤较小时可无症状,大多数在检查中意外发现,当体积增大到一定程度可出现相关症状,如腰部疼痛、推挤肿瘤周围组织引起相关症状等。而功能性肾上腺肿瘤则依据激素分泌的不同出现相对应的临床症状,如皮质醇增多症(hypercortisolism)是由于肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇引起的一系列代谢紊乱症状和体征,如满月脸、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压、骨质疏松等,也称为库欣综合征(Cushing'ssyndrome,CS),其中由于垂体病变导致ACTH过量分泌致病者称之为库欣病(Cushing'sdisease);原发性醛固酮增多症(primaryhyperaldosteronism,PHA):又称Conn综合征,是指肾上腺皮质或异位肿瘤分泌过量的醛固酮激素,引起以高血压、低血钾、低血浆肾素活性(plasmareninactivity,PRA)和碱中毒为主要表现的临床综合征;肾上腺性征异常症,也被称为肾上腺性征异常综合征(adrenogenitalsyndrome),肾上腺是性腺之外能够分泌性激素的器官,肾上腺分泌的性激素均来自肾上腺皮质,因此肾上腺相关的性征异常症均来源于肾上腺皮质的病变,包括肾上腺皮质的增生或肾上腺皮质肿瘤,这些病变分泌了过量性激素,继而导致性征及代谢异常。性征的异常主要表现为两种形式,男性假两性畸形和女性假两性畸形。嗜铬细胞瘤是肿瘤或肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌过量的儿茶酚胺类物质如肾上腺素(E)、去甲肾上腺素(NE)及多巴胺(DA)引起相应的临床症状和体征,典型的症状包括“头痛、心悸、多汗”三联征,高血压是最常见的临床症状。恶性肾上腺肿瘤的表现较为复杂,可以出现激素增多的临床表现、局部组织侵犯和远处转移的相关症状,需要结合检查资料综合判断。
肾上腺肿瘤的诊断包括定性诊断和定位诊断,肾上腺实验室检查非常重要,有助于围手术期的科学管理和疗效的评估。解剖影像学则是定位诊断,CT和MRI具有类似的诊断敏感性和特异性,推荐首选薄层CT作为肾上腺肿瘤定位检查。肾上腺肿瘤大多为良性,良恶性的鉴别需要结合影像学特点以及肿瘤的生物特性、病理学检查结果进行综合判断。
肾上腺肿瘤治疗方式有:一般治疗、开放性肾上腺肿瘤切除术、经腹腹腔镜下或机器人辅助下肾上腺肿瘤切除术、放射治疗、化学治疗等。一般而言,有内分泌功能、恶性和大于2cm的肾上腺肿瘤首选手术治疗,治疗方案的选择应依据患者病情、医师的临床经验、当地医疗条件和患者的意愿综合分析。需要重视的是,肾上腺肿瘤术前必须行术前准备。充分的术前准备是手术成功的关键,包括扩容、控制高血压、纠正心律失常等内容。
虽然肾上腺肿瘤大多数为良性肿瘤,但仍需定期随访。除了密切监测血压、血糖以外,还应复查血钾等电解质和内分泌生化指标,具体需根据肿瘤类型科学安排。另外,还需根据病情合理安排影像学检查,包括B超、CT或磁共振等,这对疗效监测、预后评估以及指导后续治疗方案有非常重要的意义。 (四川省肿瘤医院)