由四川大学华西医院消化内科、小儿外科、超声科、麻醉科组成的MDT小组，近日成功为一位年仅6岁但已有5年多消化道出血病史的特发性门静脉海绵样变患儿实施介入下经皮经肝穿刺门静脉成形术，使患儿消化道出血的问题得到彻底解决。

 据了解，该例患儿为全球年龄最小的通过介入下经皮经肝穿刺门静脉成形手术治疗成功的特发性门静脉海绵样变患儿。

患儿反复消化道出血
原是门静脉发生闭塞

 记者了解到，该患儿既往有新生儿期腹腔感染史，2月龄时曾行先天性胆总管囊胆肠吻合手术。1岁多开始反复出现黑便，于多家医院行胃镜发现食管-胃重度静脉曲张，诊断为门静脉高压症、食管胃底静脉曲张破裂出血。先后经药物、内镜治疗，以及保留脾脏门奇断流术后，病情仍然控制不佳。反复的消化道出血，不仅导致患儿长期贫血，影响生长发育，而且随时可能因为出血加重危及生命。

 由于多家医院治疗效果不佳，患儿的父母抱着最后的希望带孩子到四川大学华西医院就诊。

 该院小儿外科、消化内科、血管外科、超声影像科共同会诊后发现，患儿反复消化道出血的“罪魁祸首”原来是门静脉发生了闭塞，并继发了门静脉海绵样变。这种少见疾病往往导致顽固的门静脉高压，引起食管、胃底严重静脉曲张并反复破裂出血，同时，门静脉血对肝脏长期的低灌注影响远期肝脏发育，常规药物、内镜治疗难以从根本上解决问题。

多学科协作
完成高难度手术

 经多学科讨论后，可选择的手术方案有经皮门静脉成形术、开腹门静脉搭桥术（meso-Rex）、肝移植。但由于患儿肝内门脉纤细、门静脉闭塞范围较广，近端可供外科手术吻合的门静脉系统血管条件较差，且后两种手术创伤和风险都相当大，因此经专家团队慎重考虑，并与家长沟通后制定了介入下经皮经肝穿刺门静脉成形手术方案。

 尽管风险和创伤相对较低，然而介入下经皮经肝穿刺门静脉成形术也存在巨大挑战。手术第一关是准确经皮穿刺肝内的门静脉分支。由于患儿年幼，加之肝内长期血液灌注不佳，肝内门静脉分支明显萎缩，穿刺难度大，如果不能快速准确穿刺成功，腹腔出血的风险就会明显增加；同时，为了有利于下一步操作，穿刺进入肝内门静脉的“点”还要满足较高的要求，需要经验丰富的超声科专家进行协助。进入门静脉后，如何在肝内紊乱的血管分支中准确找到闭塞的门静脉主干，并在规避门静脉破裂风险的情况下将导丝导管穿过闭塞段血管，也是介入手术中的一大难题。

 好在华西医院复杂性门静脉高压MDT团队在过去已完成大量门静脉海绵样变、脾静脉闭塞等手术，积累了丰富的手术技巧和合作经验。最终，手术成功实施，经过术后5天观察，患儿康复顺利，无手术相关并发症，复查CT显示门静脉形态完全正常，管腔通畅。

 该例手术成功实施，标志着四川大学华西医院作为全国重要的疑难危急重症诊疗中心，在儿童特发性门静脉海绵样变这一罕见病领域有了重大突破。