病情危急
手术不及时或致患儿失明

患儿闻闻（化名）于2020年3月出生，前期生长发育尚可。不料，近1个多月来常常指着头部，表情痛苦、烦躁。家长便带着闻闻到四川大学华西第二医院儿科做MRI检查,检查发现孩子蝶鞍区有个1.9cm×2.5cm×1.9cm的占位病变，随即到四川大学华西医院神经外科蔡博文教授门诊就诊。

多年的从医经历、专业素养，使蔡博文在第一眼看到闻闻的病情资料时，就敏感地意识到该患儿病情非常罕见，很可能是颅咽管瘤这种颅底深处危害很大的疾病，若不尽快进行手术，孩子很可能会发生严重视力下降，甚至失明，以及出现生长发育障碍。遂与患儿家长进行简要沟通后，很快安排患儿入院做进一步检查，并做好了为患儿手术的准备。

颅咽管瘤是起源于垂体-垂体柄-下丘脑胚胎发育残迹的良性肿瘤，位于脑底部正中央核心区域，周围解剖关系复杂。一旦发生损伤，将带来非常严重的后果。四川大学华西医院神经外科经鼻蝶手术技术虽已较为成熟，但1岁多的患儿鼻腔非常狭小，加之鼻窦尚未完全发育，解剖标志不易寻找，手术将面临更多困难。

情况复杂
多学科会诊制定周密计划

由于闻闻的情况复杂，蔡博文随即将他的案例提交到“华西医院垂体瘤及相关疾病诊疗中心”多学科MDT联合门诊讨论。多学科联合讨论中，四川大学华西医院神经外科、内分泌代谢科，华西第二医院儿科内分泌科等科室的专家对患儿的影像及内分泌资料进行了详细分析和讨论，并制定了术前术后内分泌管理的详细计划。
因为闻闻年龄小，实施手术、麻醉风险高，对成年人影响甚微的术中少量失血及病生理波动却可能对幼小的生命造成致命打击，所以术中需要对生命体征、麻醉深度等进行实时、严密、细致的监测；同时，除失血耐受力差外，幼儿皮肤娇嫩，手术时间长可能形成压疮，护理团队需要保证流畅的手术配合以及液体持续、通畅、精准的输注。为了给术中保驾护航，蔡博文与麻醉科神外专业组长李羽教授及神外手术室廖安鹊护士长、神外专业杨昕护师团队进行了周密细致的安排。

迎难而上
做好术中预案精准切除肿瘤

考虑到经鼻手术对患儿创伤及重要功能干扰更小，不影响患儿容貌，蔡博文、郑松平团队决定迎难而上，进行经鼻手术，并做好了术中可能遭遇的各种变数的预案。当整个治疗方案制定完备后，按照计划进行的手术平稳顺利，有条不紊，精准、完全地切除了肿瘤。

术后管理也在多学科团队的参与、关注下有序进行，四川大学华西医院神经综合病房樊朝凤、段丽娟护士长、主管护师周小莉根据患儿年龄特点及疾病特殊性，除常规护理外，着重加强了术后患儿防误吸、窒息以及肺炎、垂体功能低下、尿崩等并发症的观察与护理。术后病理报告证实了颅咽管瘤（造釉细胞型）的诊断。患儿术后活动正常，除短暂发热外无显著并发症发生。术后3天，闻闻稚嫩的脸上又绽放出了可爱的笑容；术后一周，闻闻顺利转至四川大学华西第二医院小儿遗传代谢内分泌科进行后续治疗。

专家介绍

蔡博文
医学博士，教授，主任医师

四川大学华西医院垂体瘤及相关疾病诊疗中心副主任，四川省医师协会颅底神经外科专业委员会副主任委员，国家神经疾病医学中心中国垂体瘤协作组委员，中国医疗保健国际交流促进会神经外科专委会委员，原卫生部神经科内镜专家考评委员会常务理事，中国抗癌协会神经肿瘤专委会垂体瘤学组委员，中国罕见病联盟下丘脑垂体学组委员。曾前往德国埃尔朗根大学垂体瘤中心、美国波士顿麻省总医院垂体瘤中心、美国匹兹堡大学颅底外科中心访问交流学习。近16年来在颅底疾病尤其是垂体瘤的规范化、个体化诊疗及颅咽管瘤、颅底脑膜瘤的外科治疗等方面进行了深入的研究和探索。

郑松平
副教授，博士

主要从事中枢神经系统肿瘤的临床和研究工作。2018年作为访问学者前往世界顶级神经疾病中心美国纽约大学附属医院神经外科深造半年。目前已累计主持和参与各类神经外科微创手术逾千台，以微创的理念熟练运用显微镜及内镜进行颅内肿瘤的外科治疗，在尽力保障手术安全的前提下，提高肿瘤全切率，使治疗效果达到国际先进水平。专业领域为神经系统肿瘤的诊断及微创手术治疗，作为华西医院垂体瘤及相关疾病多学科联合门诊（MDT）的骨干成员，按照最新国际规范对垂体瘤患者进行全面、综合的治疗，致力于使患者获取最佳疗效。