这是一个罕见的复杂型先天性心脏病案例，女孩因血管狭窄形成供血障碍，造成下半身供血不足，下肢股动脉无搏动，随时可能出现心肌缺血梗死。面对疾病的严重威胁，成都、北京两地专家为爱携手，全力以赴共同挽救女孩的生命。著名心血管病外科专家、中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科中心主任李守军教授制定手术方案，并与成都京东方医院心脏外科主任乔军选团队共同精心实施，最终“一站式”解决所有危机。

       公益筛查发现罕见病例

       今年6月，乔军选团队赴甘孜藏族自治州丹巴县开展先天性心脏病筛查救助行动。筛查中，身材瘦小的小莉（化名）引起了专家的注意。小莉今年11岁零5个月，但看起来比同龄孩子小得多，测体发现其身高体重仅为正常孩童的三分之一。提起孩子的成长，妈妈不住地叹气，她说，家里4个孩子，小莉是老二，发育比姊妹几个慢很多，就连最小的孩子都比她重比她高。经专家细心检查，确诊小莉患有复杂型先天性心脏病。

       为求进一步诊治，父母带小莉去过多家医院，皆因疾病罕见、手术风险太大而被告知“无能为力”。虽然家境贫困，但父母没有放弃为小莉治疗的机会。今年8月2日，小莉父母抱着最后一线希望来到了成都京东方医院心脏外科。

       在完善“胸片、心电图、超声、心血管CT”等检查后，经超声科主任邓旦团队、医学影像科主任徐元昌会诊，小莉被明确诊断为罕见的先天性心脏病，集先天性心脏畸形、先天性主动脉弓离断、胸降主动脉侧枝血管供血、主动脉缩窄（弓降部离断）、先天性主动脉瓣单瓣畸形伴重度狭窄、主动脉窦部及升主动脉扩张、永存左上腔静脉、脊柱侧弯等多种疾患，病情十分危重，她的下半身不能得到有效的血液供给，下肢测量不到血压和氧合，俗称“无脉人”。

       专家团队决定迎难而上

       小莉的病情引起成都京东方医院上下的高度关注，同时也牵动了千里之外中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科中心主任李守军教授的心。

       李守军介绍：“先天性心脏病是我国儿童常见的出生缺陷，发生率约为千分之八左右。而先天性心脏畸形、先天性主动脉弓离断、先天性主动脉瓣单瓣畸形伴狭窄、主动脉窦部及升主动脉扩张，其发生率不到千万分之一，尤其是多种疾病合并出现的病例罕有报道。”

       事实上，为小莉同期实施多种畸形矫治具有一定挑战性，但对孩子有利；而分期手术孩子要经受再次手术痛苦，遗留的问题也会对孩子生命造成危害。最终专家团队决定迎难而上，采取一次手术为小莉解决心脏血管所有畸形的手术方案。而这样的手术，在国内无先例可循。

       小莉的心脏已经扭成麻花状，常规检查难以确定解剖结构准确位置。如何设计合理可行的手术入路、准确识别心脏血管解剖结构、完美分割心脏血流通道，对手术团队是一个巨大的挑战。经过反复论证，医疗团队基于CT检查数据制作了3D打印心脏模型，为手术方案的设计提供了更加精准的依据，为手术安全进行增加保障，手术如期进行。

       团队协作最终战胜顽疾

       专家团队针对小莉的全身情况，多次组织多学科讨论，制定了精密的手术流程，反复设计预演方案，同时麻醉、术后重症监护团队紧密配合。

       术中，李守军、乔军选，以及副主任罗军精细解剖，首先应用人工血管架起离断主动脉之桥，接着切开升主动脉，仔细探查，保留主动脉瓣，分别行主动脉瓣成形、主动脉窦、升主动脉成形……经过完美修复的心脏有力地跳动起来，多年没有得到充分浇灌的下半身血流有力地流淌起来。

       历时6小时，手术成功完成。下肢测量氧饱和度正常，无脉的下肢终于触摸到有力的搏动。术后第二天，小莉便可下地活动。8月28日，小莉康复出院，从此步入健康孩子的生活轨道。

 （陈默 成都京东方医院供图）