提到白血病，大部分人可能会联想到影视剧中主角长期卧床不起、苍白着脸与亲人告别，或是亲人四处奔波寻找“配型”等催泪情节。但在白血病家族中，有一种疾病叫慢性髓系白血病（简称“慢粒”），早已转变为可控可治的“慢性病”。

       什么是慢粒

       慢性髓系白血病，又称慢性粒细胞白血病（CML），是一种造血干细胞恶性增殖性疾病，其以髓细胞增生为主，约占成人白血病总数的20　左右，发病年龄在各年龄组均可见，我国多在45~50岁，男性常多于女性。95　的CML患者存在“费城染色体”（9号与22号染色体片段发生易位），形成了BCR/ABL融合基因，这个“捣乱分子”让造血干细胞疯狂增殖，抑制正常造血，进而引发一系列严重的问题。该病病程缓慢，起病常无明显症状，症状隐匿，多在体检时发现，其病程可分为：慢性期、加速期和急变期。

       慢性期（CP）：通常持续约1~4年。患者有体重减轻、疲乏、低热、头晕不适、多汗或盗汗等基础代谢增高亢进的症状，多数患者因伴有脾大而出现左上腹不适或坠胀感。个别患者存在胸骨中下部位压痛。

       加速期（AP）：一般维持几个月到数年。患者通常有虚弱、发热、进行性体重下降以及骨骼疼痛，并逐渐出现贫血或出血；脾脏也发生进行性肿大。

       急变期（BC）：是CML的晚期，临床表现与急性白血病（AL）相似。多数进展为急性髓系白血病，个别发展为急性淋巴细胞白血病或急性单核细胞白血病，病情恶化，常伴有不明原因的发热、脾脏进行性肿大、骨痛等症状。

       如何发现慢粒

       当出现左上腹闷胀感、饭后早饱、持续疲惫、不明原因低热、盗汗或体重下降时，尤其是长期接触苯类化合物（如油漆、染料从业者）或放射线的工作人员，建议就近化验血常规和腹部超声。若发现白细胞、嗜碱性粒细胞升高以及脾脏增大，请及时前往血液科就诊，进一步行骨髓穿刺检查以及染色体核型分析和BCR-ABL融合基因检测，以便明确诊断。

       如何治疗慢粒

       由于CML的核心病因是受累细胞中存在BCR-ABL融合基因，因此酪氨酸激酶抑制剂（TKI）能够像打靶一样非常准确地使癌细胞“刹车”，有效控制病情。电影《我不是药神》讲述的便是慢粒患者的故事。随着一代（伊马替尼）、二代TKI（尼洛替尼、达沙替尼、氟马替尼）、三代TKI（奥雷巴替尼）的问世以及医保覆盖后，我国绝大多数病人都能吃得起药、治得起病，让慢性粒细胞白血病从绝症变成了像高血压一样每天坚持吃药就能正常生活的慢性病。

       有了靶向药就行？

       虽说酪氨酸激酶抑制剂使“绝症”变成了“慢性病”，但仍需每天坚持遵医嘱服药，否则易诱发疾病进展或复发。其次需要定期遵医嘱复查，按时监测BCR-ABL定量，及时处理药物不良反应。最后还需要保持健康良好的生活习惯，日常饮食要营养均衡，避免食用辛辣、油腻、刺激性食物；规律作息，适度进行体育锻炼的同时要保持乐观积极的心态，学会与疾病共处。（白银市第一人民医院）