听说过洗胃、洗肠，你听过洗肺吗？近日，49岁的杨先生因呼吸困难到四川大学华西春熙医院·四川省第四人民医院就诊，被确诊为肺泡蛋白沉积症，即俗称的“牛奶肺”，是一种罕见且危及生命的疾病。呼吸与危重症医学科与麻醉科联合为杨先生完成“双肺大容量肺泡灌洗”，两次手术共用时6小时，从他肺里洗出近3万毫升牛奶状液体。

       长期呼吸困难

       确诊罕见病

       杨先生来自重庆万州，两年前出现活动后呼吸困难，并逐渐加重，近日病情继续加重，辗转多家医院治疗，效果却不佳，活动后明显气促，口唇、指端紫绀明显，未吸氧情况下指端氧饱和度在60　左右。

       于是，杨先生慕名来到四川省第四人民医院，呼吸与危重症医学科副主任医师付思雲诊查后判断他可能患上了肺泡蛋白沉积症，将他收入RICU。果然，经病理确诊，杨先生的确为“牛奶肺”。付思雲解释，这是一种原因未明的肺部疾病，以肺泡巨噬细胞功能障碍和肺泡表面活性物质在肺泡腔内积聚为特征，导致气体交换能力下降，出现呼吸困难和低氧血症。这种病以进行性气促为主要症状，临床上极易误诊、漏诊、误治，如不及时治疗会导致严重的呼吸衰竭。

       付思雲称，目前应对该病的最有效治疗方案，就是给肺彻底“洗个澡”，即在全身麻醉下，行双肺大容量肺泡灌洗治疗。

       为积极救治杨先生，呼吸与危重症医学科联合麻醉科，与护理团队经过讨论，制定了周密的手术方案及应急预案。

       给肺彻底“洗个澡”

       症状明显改善

       左肺大容量灌洗术和右肺大容量灌洗术分两次进行，医生团队通过专用管路分别向单肺内分次灌注37℃生理盐水15000毫升，使用排痰背心震荡后，再将灌洗液引出。

       随着灌洗反复进行，大量乳白色的“牛奶”状沉淀物被冲洗出来，灌洗液由浑浊逐渐变淡变清亮，杨先生的肺终于“洗”干净了。

       术后，杨先生气喘、呼吸困难的症状明显改善，术后1天复查影像学，肺部症状明显改善。在经过充分评估后，医生团队为杨先生拔除了气管插管。杨先生由衷说道：“能顺畅呼吸真好。”

       此次对罕见病的成功诊治，填补了四川省第四人民医院在罕见病及呼吸内镜介入治疗领域的一项空白，标志着该院对呼吸系统疑难病的诊断治疗走进了四川省三甲医院的第一梯队。

       CT表现异常

       要提防“牛奶肺”

       肺泡蛋白沉积症属于临床罕见病，发病率为每年0.2例/100万，目前病因不明，研究认为，由于职业环境因素、自身免疫病或者自身产生了粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子的抗体等原因，导致肺泡表面活性物质增多，且巨噬细胞减少并失去正常的功能，导致磷脂及蛋白质混合物无法清除，堆积在肺泡腔内。

       肺泡蛋白沉积症临床进展非常缓慢，很容易被误诊为间质性肺炎、肺纤维化、肺泡癌、粟粒型肺结核等。发展到严重阶段表现为咳嗽咳痰、气喘，继发感染时痰会增多增浓，气喘症状加重伴发热、乏力、食欲差，有时候吸氧都不一定能缓解。随着病情发展，病人呼吸困难可能会一年比一年重，出现紫绀、甚至呼吸衰竭而危及生命。

       付思雲提醒，咳嗽咳痰、气喘进行性加重是大部分呼吸疾病的共有症状，如存在上述症状，且经各种内科治疗无效且胸部CT表现为弥漫性的斑片状磨玻璃影，甚至呈现“铺路石征、地图征”，那就要提防罕见的肺泡蛋白沉积症的可能，并及时就诊。