近年来，随着电子产品的广泛使用，数字设备教学方式的大量普及，以及学生课业负担的增加，儿童及青少年近视发生率逐年增高，发病年龄越来越小。孩子出现视力下降后，一般通过矫正屈光不正及佩戴眼镜就能够恢复正常视力。但是，如果通过视力矫正方式仍然未能改善视力，就要警惕脑部一种叫作“颅咽管瘤”的肿瘤在作祟。很多家长因为忽视了这一点，从而延误了孩子的病情，耽误了治疗。

       什么是颅咽管瘤

       颅咽管瘤是生长于颅内鞍区的神经上皮肿瘤，是一种起源于Rathke囊残存细胞的胚胎源性良性肿瘤。颅咽管瘤有两个发病年龄高峰，第一个是5~14岁，另一个为50~75岁，因此是儿童及青少年常见的一种颅内鞍区肿瘤。

       颅咽管瘤的发病原因

       颅咽管瘤包括两种病理分型：造釉细胞型及鳞状乳头型。造釉细胞型颅咽管瘤的发病主要是由于一种名为“CTNNB1”的基因发生了突变，突变的基因激活了WNT信号通路导致了肿瘤的发生；鳞状乳头型颅咽管瘤则是由于一种名为“BRAF V600E”的基因产生了突变，激活了MAPK信号通路而致病。值得注意的是，几乎所有儿童及青少年患者的颅咽管瘤的病理类型均为造釉细胞型。

       颅咽管瘤为何引起视力下降

       颅咽管瘤生长在颅内的“鞍区”。这个区域内的神经结构复杂，周围有视神经、视交叉、垂体、下丘脑及颈内动脉等。在此区域生长的颅咽管瘤因压迫视神经或视交叉会引起视力下降或者视野缺损，此类型的视力障碍并不能通过配戴眼镜等方式纠正或改善。

       颅咽管瘤的主要症状

       除了视力下降或视野缺损外，颅咽管瘤还可能出现如下临床症状： 

       1.颅内压增高。由于肿瘤体积比较大，或向脑室内生长，患儿可能出现头痛、呕吐、视乳头水肿及嗜睡等颅高压症状。

       2.下丘脑症状。患儿可能出现体温调节异常、食欲异常与肥胖、睡眠障碍、多饮多尿或无口渴感、人格异常与认知功能受损。

       3.垂体功能低下。因甲状腺或生长激素缺乏导致身材矮小或发育迟缓、性激素缺乏导致第二性征不明显，肾上腺皮质功能减退导致疲劳及乏力等。

       4.其他症状。因肿瘤向颞叶生长而出现四肢抽搐等。

       颅咽管瘤如何诊断

       基于以上颅咽管瘤的主要症状，再结合头部CT成像和磁共振成像（MRI）检查，可以对颅咽管瘤进行初步诊断。在儿童及青少年患者中，CT成像显示的鞍区圆形或类圆形病变以及钙化表现，是诊断颅咽管瘤的特异性标准。在MRI成像中，由于肿瘤的组织成分复杂，主要表现为多种信号，囊性成分内含有大量的胆固醇成分的液体，磁共振T2加权像多为高信号，钙化及胆固醇结晶表现为低信号，肿瘤实性部分及肿瘤囊壁的MRI增强扫描呈不均一性强化。当然，颅咽管瘤的最终确诊还要依靠手术切除后的病理诊断。

       颅咽管瘤的治疗方法

       对于颅咽管瘤的治疗，建议选择具有丰富治疗经验的神经外科中心。治疗方法主要包括手术切除、放射治疗及囊内植入治疗。

       手术治疗包括开颅手术和内镜手术，二者都需要有经验的神经外科医师在尽量保留垂体及下丘脑功能的基础上进行肿瘤全切除。全切除是防止肿瘤复发的根本措施。术后，患者可能出现垂体-下丘脑功能低下，需要专科医师进行激素水平的监测和补充，并对可能发生的尿崩症等并发症进行治疗。

       除了手术治疗方式外，使用光子或质子进行放射治疗，也是颅咽管瘤的治疗方式之一。质子放射治疗比光子放射治疗的患者的并发症更少。放射治疗可延缓颅咽管瘤的复发，对于短期内控制肿瘤具有一定的疗效，但具有远期复发的风险。此外，放射治疗可能会引起肿瘤周围正常神经结构的损伤，出现垂体-下丘脑损伤的并发症，同时会加重肿瘤与周围组织结构粘连，给后续手术带来困难。

       Ommaya囊植入并同位素放疗也是一种治疗囊性颅咽管瘤的方法。对于拒绝接受手术切除的患者，可以通过植入Ommaya囊，并在腔内使用α-干扰素的治疗方式进行症状的缓解，推迟手术时间，但这种方式只是姑息保守治疗，有发生颅内感染的风险，而且不能彻底治愈肿瘤，肿瘤很可能会继续生长，再进行手术切除的难度也会大大增加。

       因此，对于儿童及青少年颅咽管瘤患者，建议首选手术全切除治疗，以降低肿瘤复发风险，达到治愈的目的。

       颅咽管瘤术后注意事项

       颅咽管瘤术后短期内可能出现四肢抽搐、颅内感染、脑积水、迟发性出血等并发症。患者出院后，家属要严密观察患者有无抽搐、发热、头痛、偏瘫等症状，一旦出现，应立即送医院救治。

       出院后，患者应根据医嘱补充激素，如需进行激素减量或停药也应遵循医嘱。一旦出现乏力、精神萎靡、嗜睡、食欲差等症状，应立即到医院就诊。少数病人需终身服用激素。有的患者可能会出现尿崩症，即明显的多饮多尿症状，家属应每日计算出入量，定时监测患者电解质，避免水电解质紊乱，同时口服医生开具的药物控制尿量。在生活中，家属及社会人员要多关心患者的感受，及时进行心理疏导，鼓励患者回归社会进行正常生活。

       总之，孩子出现视力下降，通过视力矫正后不能缓解，同时伴有头痛、发育迟缓、疲劳乏力，以及多饮多尿等表现，家长应给予重视，警惕患有颅咽管瘤的风险。颅咽管瘤作为一种良性肿瘤，早发现并尽早进行手术全切除，是治愈的关键。经治疗后，绝大多数患者可以回归社会，正常工作和学习。（首都医科大学附属北京潞河医院神经外科）